Sie oder Ihr Kind haben die Diagnose LAL-D erhalten?
Die Lysosomale saure Lipase Defizienz, kurz LAL-D, ist eine sehr seltene, erblich bedingte Stoffwechselerkrankung, die in jedem Lebensalter auftreten und Schäden an verschiedenen Organen hervorrufen kann. Dank der intensiven medizinischen Forschung in den letzten Jahren stehen heutzutage verschiedene Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung.
Je nach Art und Ausprägung der Symptome bringt die Erkrankung unterschiedliche Herausforderungen für das Leben betroffener Patient:innen und ihrer Angehörigen mit sich. Mit hilfreichen Tipps und Informationen möchten wir dazu beitragen, Ihnen den Umgang mit LAL-D zu erleichtern.
Ernährung bei LAL-D
Die Ernährung spielt neben der regelmäßigen medizinischen Betreuung eine wesentliche Rolle bei der Behandlung von LAL-D. Studien haben gezeigt, dass eine fettarme Ernährungsweise die Therapie unterstützen und ergänzen kann.
Im Rahmen einer fettarmen Ernährung bei LAL-D wird der Verzehr von fettreichen Lebensmitteln eingeschränkt:
• Lebensmittel mit ungesunden gesättigten Fetten (z. B. Fertiggerichte, Fast Food, Wurst, rotes Fleisch, Gebäck) sind zu vermeiden.
• Zudem ist darauf zu achten, nicht zu viele Lebensmittel mit „gesunden“ ungesättigten Fetten zu essen (z. B. pflanzliche Öle, Trockenfrüchte, Nüsse und fetter Fisch).
Die reduzierte Fettaufnahme muss durch den Verzehr zusätzlicher Proteine und Kohlenhydrate ausgeglichen werden. Um sicherzustellen, dass dem Körper alle wichtigen Nährstoffe zugeführt werden, kann eine Ernährungstherapie angeraten sein. Zudem muss der Vitaminspiegel – insbesondere der fettlöslichen Vitamine A, D, E und K – regelmäßig ärztlich überwacht werden.
Die Teller-Methode bietet einen einfachen Richtwert für die Zusammenstellung einer gesunden und fettarmen Mahlzeit. Die Einteilung des Tellers in drei Bereiche hilft dabei, die einzelnen Nahrungsbestandteile in ein ausgewogenes Verhältnis zu setzen.
Die Tellermethode
50% Gemüse & Obst
• Essen Sie viel frisches Gemüse und Obst. Sie enthalten viele Vitamine und Mineralstoffe, sind zudem ballaststoffreich und können helfen, den Cholesterinspiegel zu senken.
• Nahezu alle Gemüse- und Obstsorten sind fettfrei. Lediglich Avocado, Oliven und Kokosnüsse enthalten viel Fett und sollten deshalb nur in geringem Maß verzehrt werden.
25% Vollkornprodukte
Als Beilage sind Vollkornprodukte wie z.B. Vollkornreis, -nudeln und -brot geeignet. Sie enthalten mehr Ballaststoffe als Weißmehlprodukte und liefern dem Körper über längere Zeit Energie.
25% proteinreiche Lebensmittel
• Fleisch und Fisch sind wichtige Proteinquellen. Da rotes Fleisch von Rind und Schwein jedoch einen hohen Anteil gesättigter Fette enthält, sind weißer Fisch oder Geflügel wie Hühnchen und Pute zu bevorzugen. Entfernen Sie vor der Zubereitung Haut und Fett vom Fleisch.
• Auf verarbeitete Fleischwaren wie z.B. Wurst ist zu verzichten, hier ist meistens viel Fett enthalten.
• Eier können 2 bis 3 Mal pro Woche gegessen werden. Sie sollten allerdings gekocht oder für ein Omelett verwendet und nicht gebraten werden.
• Wählen Sie bei Milchprodukten fettarme Varianten.
• Gute pflanzliche Eiweißquellen sind Hülsenfrüchte wie Linsen, Soja, Bohnen und Kichererbsen oder Pseudogetreide wie Quinoa und Amaranth. Sie sind in der Küche vielseitig verwendbar und enthalten neben Proteinen wertvolle Vitamine, Mineralstoffe und Ballaststoffe.
Wichtig ist auch die richtige Zubereitung der Speisen. Kochen ohne Öl und Fett ist kein Problem – es gibt viele gesunde Alternativen zum Braten wie Sautieren, Dämpfen, Pochieren, Grillen oder Garen in der Folie im Backofen.
Fettarme Ernährung bedeutet nicht zwingend weniger Genuss und Auswahl.
Zum Glück sind viele Lebensmittel von Natur aus
fettfrei oder fettarm.
Tipps für die LAL-D-freundliche Ernährung von Kindern & Erwachsenen
Bei Kindern und Erwachsenen mit LAL-D ist – ebenso wie bei allen Menschen – eine gesunde und ausgewogene Ernährungsweise angeraten. Der einzige Unterschied ist, dass dem Körper nur wenig ungesättigte Fettsäuren zugeführt werden sollen und Nahrungsmittel mit gesättigten Fettsäuren zu meiden sind.
Um eine ausreichende Kalorienzufuhr sicherzustellen, empfehlen sich regelmäßige Essenszeiten und fünf Mahlzeiten pro Tag:
• Frühstück
• Vormittagssnack
• Mittagessen
• Nachmittagssnack
• Abendessen
Frühstück
Das Frühstück kann z.B: aus einem Milchprodukt, Vollkorngetreide und Obst bestehen:
- Milchprodukte: z.B. Milch, Joghurt, Quark, Frischkäse. Durch die Verwendung fettarmer Produkte lässt sich der Fettgehalt einfach reduzieren.
- Cerealien ohne Zuckerzusatz, Haferflocken, Vollkornbrot.
- Obst: Ideal sind zuckerarme Früchte der Saison.
Ideen fürs Frühstück zu Hause:
• Milch mit zuckerfreien Vollkorncerealien
• Porridge mit frischem Obst
• Joghurt mit Nüssen und Samen oder mit Beeren
• Erdbeer-Bananen-Smoothie, zubereitet mit Haferdrink
• Vollkorn-Toast mit Hüttenkäse und Erdbeeren
Fürs Frühstück oder die Zwischenmahlzeit in der Schule oder am Arbeitsplatz eignen sich z.B. Vollkornbrot mit Frischkäse und Tomate, einem hausgemachten Aufstrich aus Hülsenfrüchten und Gemüse oder selbstgemachte Kekse aus Haferflocken und Banane.
Mittagessen und Abendessen
Gehen Sie beim Mittagessen und Abendessen nach der beschriebenen Teller-Methode vor und kombinieren Sie reichlich Gemüse mit Vollkornnudeln, -reis oder einem Pseudogetreide wie Quinoa sowie einer hochwertigen Proteinquelle, wie z.B. Huhn, Fisch oder Hülsenfrüchte. Für das Abendessen empfehlen sich leichte Mahlzeiten.
Mindestens 4- bis 5-mal pro Woche sollte eine Portion Kreuzblütler-Gemüse (z.B. Kohl, Brokkoli, Rucola, Radieschen) auf den Teller kommen. Sie sind reich an Ballaststoffen, zudem haben Studien gezeigt, dass sie zum Schutz der Leber beitragen können. Vielfältige Rezeptideen zur fettarmen Ernährung bei LAL-D haben wir in einer Broschüre für Sie zusammengestellt.
Gesunde Snacks
Als leichte Snacks für zwischendurch eignen sich frisches Obst, Gemüsesticks, Magermilchprodukte, selbst gebackene zuckerfreie Kekse oder Kuchen aus Vollkornmehl.
Getränke
Wichtig ist eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr – etwa 1,5 Liter über den Tag verteilt, am besten Mineralwasser. Fruchtsäfte oder Soft Drinks sind nicht geeignet, da sie viel Zucker enthalten.
Auf alkoholische Getränke ist unbedingt zu verzichten. Alkohol kann schädliche Auswirkungen auf die Leber haben und das Risiko von LAL-D-bedingten Leberschäden zusätzlich erhöhen.
Mahlzeiten planen und vorbereiten
• Hilfreich ist, sich einen wöchentlichen Speiseplan und eine darauf abgestimmte Einkaufsliste zu erstellen. Kaufen Sie bewusst keine Lebensmittel mit hohem Fettgehalt und leeren Kalorien – so können Sie oder Ihr Kind erst gar nicht in Versuchung geraten, Ungesundes zu verzehren.
• Viel Zeit lässt sich sparen, wenn Sie fettarme Lieblingsgerichte in größeren Mengen kochen und portionsweise einfrieren.
• Kinder und Jugendliche kann man zu einer bewussteren Ernährung motivieren, in dem man sie aktiv in die Essensplanung und -zubereitung einbindet. Erklären Sie Ihrem Kind altersgerecht, warum es auf bestimmte Lebensmittel verzichten sollte. So lässt sich am ehesten vermeiden, dass es außer Haus fettreiche Snacks nascht oder das Schulbrot tauscht.
Bewusster Lebensstil
Eine chronische Erkrankung wie LAL-D kann einige Einschränkungen mit sich bringen. Dennoch ist es möglich, ein aktives und erfülltes Leben zu führen.
Eine bewusste Lebensweise unterstützt den Körper und fördert das mentale Wohlbefinden:
Regelmäßige Bewegung wie z.B. Spaziergehen, Radfahren oder Schwimmen. Besprechen Sie mit Ihrer Ärztin / Ihrem Arzt, welcher Sport am besten geeignet ist. Nach den körperlichen Aktivitäten sollten die verbrauchten Kalorien mit einem leichten Snack wieder zugeführt werden, um die notwendige Energiezufuhr aufrecht zu halten.
Nehmen Sie sich Zeit für Aktivitäten, die Ihnen Freude bereiten: Treffen mit Freund:innen, Lesen oder kreative Hobbys wie z.B. Malen, Stricken oder handwerkliche Tätigkeiten.
Ausreichend Schlaf und einen geregelten Tagesablauf.
Atem- und Entspannungsübungen können helfen, leichter zu Ruhe zu kommen und Stress besser zu bewältigen.
Psychotherapeutische Hilfe
Eine chronische Erkrankung kann eine große seelische Belastung darstellen – sowohl für betroffene Personen, aber auch für Familie und Lebenspartner:innen. Scheuen Sie sich nicht, professionelle Hilfe in Anspruch zu nehmen. Eine Psychotherapie bietet einen geschützten Rahmen, in dem Sie frei über Ihre Sorgen und Ängste sprechen und Strategien erlernen können, um schwierige Situationen besser zu bewältigen.
Informationsquellen & Unterstützung für Betroffene und Angehörige
LAL-D ist zwar selten, das bedeutet jedoch keineswegs, dass Sie mit der Erkrankung alleine sind. Gerade bei seltenen Erkrankungen kann eine Patientenorganisation eine wertvolle Stütze sein. Hier begegnen sich Menschen im realen Kontakt oder in digitalen Foren, die vor ähnlichen Herausforderungen stehen und genau verstehen, wie sich das Leben mit einer seltenen chronischen Krankheit anfühlt. Der Austausch von praktischen Tipps und persönlichen Erfahrungen kann neue Perspektiven eröffnen und Kraft geben, aktiv mit der Erkrankung umzugehen. Zudem bieten Selbsthilfeorganisationen Zugang zu aktuellen medizinischen Informationen und helfen bei der Orientierung im Gesundheitssystem.
Organisationen und Anlaufstellen für Menschen mit LAL-D und ihre Angehörigen:
ACHSE e.V. ist eine krankheitsübergreifende Anlaufstelle für Menschen mit seltenen chronischen Erkrankungen, die Betroffene, Angehörige, Ärzt:innen und Therapeut:innen vernetzt, kostenlos berät und sich für mehr Forschung und qualitätsgeprüfte Informationen einsetzt.
Der Deutsche Leberhilfe e.V. versteht sich als Schnittstelle zwischen Leberpatient:innen und Ärzt:innen. Die gemeinnützige Organisation berät Patient:innen und Angehörige ergänzend zu Arztgesprächen und bietet fundierte Informationen zu Lebererkrankungen und Therapieoptionen. Auf der Internetseite finden Sie außerdem Adressen zu Kliniken und Schwerpunktpraxen für Lebererkrankungen sowie Selbsthilfegruppen in Ihrer Nähe.
Anlaufstellen zu sozialen Themen
Für Menschen mit chronischen Erkrankungen gibt es verschiedene Unterstützungsangebote und Förderungen, um mögliche Nachteile durch gesundheitliche Beeinträchtigungen auszugleichen.
Einen guten Überblick zu allen Themen der gesellschaftlichen und beruflichen Teilhabe bietet Ihnen die Online-Plattform einfach-teilhaben.de. Ausführliche Informationen zu sozialrechtlichen Leistungen sowie Kontaktadressen von regionalen Beratungsstellen finden Sie auf Familienratgeber.de.
Glossar
| Cholesterin | Die fettähnliche Substanz ist unverzichtbarer Bestandteil der Zellmembranen. Zu hohe LDL-Cholesterinwerte können jedoch zu einer Verkalkung der Arterien führen, was wiederum das Risiko für Herzinfarkt und Schlaganfall erhöht. |
| Gesättigte Fettsäuren | Gesättigte Fettsäuren kommen vor allem in tierischen Erzeugnissen vor. Besonders kritisch sind Transfette, die bei starker Erhitzung gesättigter Fettsäuren entstehen und in vielen industriell verarbeiteten Produkten wie Fertiggerichten, Backwaren und Snacks wie Chips enthalten sind. |
| Ungesättigte Fettsäuren | Ungesättigte Fettsäuren finden sich überwiegend in Nüssen, Samen, pflanzlichen Ölen und fettem Fisch wie z.B. Lachs und Hering. Der Körper kann ungesättigte Fettsäuren (z.B. Omega-3 und Omega-6), die für einige wichtige Prozesse im Körper notwendig sind, nicht selbst herstellen und ist auf eine ausreichende Zufuhr über die Nahrung angewiesen. |
| Protein | Eiweiß |
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