Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

Wie wird die PNH diagnostiziert?

Für die Diagnose einer PNH reicht eine Blutentnahme. Die durchflusszytometrische Untersuchung dieser Blutprobe ist heute der Standard der PNH-Diagnostik. Bei dieser Methode lässt man Zellen des Blutes durch eine Messkammer fließen und nutzt fluoreszierende Antikörper, mit deren Hilfe die Schutzproteine oder eben das Fehlen dieser auf Zellen des Blutes nachgewiesen werden können.

Behandlung der PNH

Die Therapiemaßnahmen können je nach Patient unterschiedlich sein. Welche Behandlungsmöglichkeit geeignet ist, hängt vom Einzelfall ab.
Grundsätzlich kommen drei Behandlungsansätze infrage.

Unterstützende Behandlungen

Supportive Therapiemethoden wie beispielsweise Bluttransfusionen oder bestimmte blutverdünnende Medikamente können die PNH nicht heilen, aber zur Unterstützung dienen.

Hemmung des Komplementsystems

Infusionen mit sogenannten Komplementinhibitoren – künstlich hergestellten Antikörpern – können die fehlerhafte Reaktion des Komplementsystems hemmen und damit die hämolytische Aktivität kontrollieren, die zur übermäßigen Zerstörung von Blutzellen führt. Die Komplementinhibition stellt nach aktuellem Forschungsstand den einzigen zielgerichteten medikamentösen Behandlungsansatz dar.

Stammzelltransplantation

Eine allogene Stammzelltransplantation bietet als einzige Behandlungsoption die Chance auf eine dauerhafte Heilung der PNH. Aufgrund der hohen gesundheitlichen Risiken wird das Verfahren nur bei sehr wenigen PNH-Patienten in Erwägung gezogen.

LEBEN MIT PNH

Auswirkungen auf den Alltag betroffener Patienten

Bei guter therapeutischer Versorgung können PNH-Patienten heutzutage mit einer annähernd normalen Lebenserwartung rechnen. Dennoch bringt eine chronische Erkrankung immer eine Reihe von Veränderungen mit sich – nicht nur für die betroffene Person, sondern auch deren persönliches Umfeld.
Wichtig für den Patienten ist, so aktiv wie möglich bleiben. Mit guter Planung und detailliertem Behandlungsmanagement in Abstimmung auf die persönlichen Bedürfnisse und etwaige Grenzen können Menschen mit PNH weiterhin am Berufsleben teilnehmen, Freizeitaktivitäten genießen und Reisen unternehmen.
Erleichterung im Umgang mit der Erkrankung bringt das Führen eines Symptomtagebuchs. So lassen sich Veränderungen in der Symptomatik erkennen und frühzeitig mit dem behandelnden Arzt besprechen. Eine gesunde, ausgewogene Ernährungsweise und ausreichende Flüssigkeitszufuhr unterstützen den Körper und seine Abwehrkräfte.
Neben einem regen Sozialleben hilft vielen Patienten auch der Austausch mit anderen Betroffenen in Selbstgruppen und -Foren. Falls notwendig, kann eine psychologische Betreuung eine gute Unterstützung darstellen.