Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen
Was sind NMOSD?
Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD), auch bekannt als Devic-Syndrom, sind seltene und schwerwiegende Erkrankungen, die durch plötzliche und unvorhersehbare Schübe gekennzeichnet sind. Ausgelöst werden sie durch eine autoimmunvermittelte Entzündung des Zentralnervensystems (ZNS) und wurden früher häufig als MultipleSklerose (MS) fehldiagnostiziert.
Die Krankheitsschübe der NMOSD klingen nur schlecht ab, so erholen
sich 76 % der Patienten von ihrem ersten Schub nur teilweise oder gar
nicht. Des weiteren können sich Schübe anhäufen und rasch zu schweren Behinderungen oder zum frühzeitigen Tod führen.
Das Komplementsystem, ein Teil des Immunsystems, spielt eine
wesentliche Rolle in der Krankheitsentwicklung der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen. Dieses wird
durch AQP4-Antikörper, die bei ca 75 % aller NMOSD-Patienten vorkommen,
aktiviert.
Neuromyelitis: Entzündung von Nervenzellen des Rückenmarks
Optica: Bezieht sich auf die Entzündung des Sehnervs
Häufigkeit der Erkrankung
Die Krankheitshäufigkeit (Prävalenz) der NMOSD wird weltweit auf ca. 1 - 3 Fälle pro 100.000 Einwohner geschätzt, wobei die Prävalenz für afrikanisch-stämmige Personen erhöht ist. In Deutschland sind etwa 1.700 Patienten vom Devic-Syndrom betroffen. Die seltene Komplementerkrankung ist nicht ansteckend, familiäre Häufungen treten nur selten auf.
Erkrankungsalter
Das durchschnittliche Alter zum Erkrankungsbeginn der NMOSD liegt bei 39 Jahren.
Geschlecht
NMOSD tritt vor allem bei Frauen auf (Verhältnis 6:1).