ADAMTS13
Labore zur Bestimmung des ADAMTS13 Laborparameter
ADAMTS13, auch als von-Willebrand-Faktor-spaltende Protease bekannt, ist ein Enzym, das primär in der Leber synthetisiert und im Blutsystem verteilt wird. Die Hauptaufgabe dieses Enzyms besteht in der Spaltung des von-Willebrand-Faktors (vWF), einer entscheidenden Komponente der Blutgerinnung und Regulierung des Blutflusses. Im Falle einer unzureichenden Produktion oder Funktionsstörung von ADAMTS13 kann dies zu einer erhöhten Blutgerinnung und zur Bildung von Thrombotischen Mikroangiopathien (TMA) führen.¹
Die Quantifizierung der ADAMTS13-Aktivität kann zur Differenzierung verschiedener Arten von thrombotischen Mikroangiopathien beitragen, insbesondere der Thrombotischen Thrombozytopenischen Purpura (TTP) und des atypischen hämolytisch-urämischen Syndroms (aHUS). Eine reduzierte ADAMTS13-Aktivität kann auf eine Pathologie hinweisen, die als Thrombotische Thrombozytopenische Purpura bezeichnet wird. TTP ist eine seltene, aber ernsthafte Störung, bei der sich Blutgerinnsel in kleinen Blutgefäßen bilden, was zu schwerwiegenden Schäden an verschiedenen Organen führen kann. Im Gegensatz dazu zeigt aHUS in der Regel normale oder nur leicht verminderte ADAMTS13-Aktivität. Bei aHUS führen genetische Mutationen zu einer chronischen Überaktivierung des Komplementsystems, einem Bestandteil des angeborenen Immunsystems. Daher ist die Bestimmung der ADAMTS13-Aktivität und zusätzliche diagnostische Untersuchungen von entscheidender Bedeutung, um diie TTP sicher von einem aHUS zu unterscheiden. 2,3
Die Messung des ADAMTS13-Antigens ermöglicht es, das Vorhandensein des Enzyms im Blut zu verifizieren und seine Konzentration zu quantifizieren.4 Im Kontext einer TTP kann das Immunsystem Autoantikörper gegen ADAMTS13 generieren, die die enzymatische Aktivität hemmen oder sogar komplett blockieren können. Diese Anti-ADAMTS13-Autoantikörper inhibieren die Aktivität von ADAMTS13 und/oder entfernen ADAMTS13 aus dem Blutsystem.5 Alwan et al.4 vermuten eine Korrelation zwischen Anti-ADAMTS13-lgG-Antikörpern und ADAMTS13-Antigenspiegeln und der Schwere des Krankheitsverlaufs bei TTP. Es wird ebenfalls berichtet, dass ein erhöhtes Auftreten kardialer und neurologischer Beteiligungen sowie eine erhöhte Sterblichkeitsrate bei Patienten mit TTP zu beobachten ist.
Haben Sie noch Fragen zur Bestimmung der ADAMTS13-Parameter? Wollen Sie mit Ihrem Labor auch hier geführt werden? Dazu kontaktieren Sie bitte unseren Ansprechpartner für Labordiagnostik Dr. D. Dedes unter dimitrios.dedes@alexion.com.
