Generalisierte Myasthenia
gravis (gMG)

Bei der gMG kann das Krankheitsgeschehen in drei Schritte unterteilt werden:

1. Die Blockade von Rezeptoren: Durch die Blockierung von Bindungsstellen, die die Schnittstelle zwischen der Nervenfaser und der Muskelzelle bilden, können Nervenimpulse nicht mehr an die Muskelzelle übermittelt werden. Verantwortlich für die Blockade sind spezielle Antikörper.
2. Quervernetzung und Abbau von Rezeptoren: Acetylcholin-Antikörper docken an der Schnittstelle zum Muskel an die Rezeptoren an. Dies führt zur Vernetzung der Bindungsstellen und in weiterer Folge zu deren Abbau.
3. Aktivierung des Komplementsystems: Die an die Rezeptoren angedockten Antikörper führen zu einer Aktivierung des Komplementsystems. In der Folge wird die Muskeloberfläche zerstört und die Reizleitung vom Nerv zum Muskel irreversibel unterbrochen.
   
   

Eine Störung der neuromuskulären Übertragung wird durch verschiedene Mechanismen verursacht:

Autoantikörper nachweisbar.

Der Nachweis von AChR-Antikörpern ist bei etwa 80 bis 90 % der Patienten mit einer gMG positiv. Bei bis zu 20 % der betroffenen lassen sich LRP4-Antikörper nachweisen.
In 8 % der Fälle ist ein Antikörper gegen die muskelspezifische Tyrosinkinase (Anti-MuSK+) nachweisbar. Bei 7 % der Patienten finden sich andere Antikörper.
Dank moderner Analytik können diese Antikörper spezifisch nachgewiesen und so ein wichtiger Hinweis auf das Vorliegen einer gMG gewonnen werden.

Exazerbationen:
Plötzliche Verschlechterung von Symptomen, die schnell und ohne Vorboten auftreten kann. Seltene Komplementerkrankungen werden in Akutsituationen oft nicht direkt erkannt, da die Symptome auf andere Krankheitsbilder hinweisen können und dies häufig zunächst zu Fehldiagnosen führt.

Myasthene Krise:
Komplikation im Rahmen der gMG; gekennzeichnet durch fortschreitende Muskelschwäche bis zur Atemschwäche. Dies kann eine Intubation und unterstützende Beatmung nötig machen.

Eine chronische Erkrankung wie die Myasthenia gravis wirkt sich entscheidend auf das Leben der betroffenen Personen und deren familiäres Umfeld aus. Der Alltag der Patienten muss an die entsprechenden Bedingungen angepasst werden. Bei der Mehrzahl der Betroffenen kann jedoch durch eine gute medizinische Behandlung eine Verringerung der Muskelschwäche erzielt werden, so dass trotz der schweren Erkrankung und damit einhergehender körperlicher Einschränkungen ein erfülltes Leben möglich ist und ein Beruf ausgeübt werden kann.
Wichtig ist, dass Myastheniker ihre eigenen Belastungsgrenzen erkennen und einschätzen können. Hilfreich im Berufsleben sind beispielsweise flexible Arbeitszeiten und die Möglichkeit, zumindest teilweise von zuhause aus arbeiten zu können. Hier empfiehlt sich ein offenes Gespräch mit dem Arbeitgeber, um entsprechende Maßnahmen einzuführen.
Ein häufiges Problem bei Myasthenia gravis ist eine Gewichtszunahme infolge nachlassender körperlicher Betätigung und der etwaigen Cortison-Behandlung. Empfehlungen für eine Ernährungsumstellung erhalten Patienten von ihrem behandelnden Arzt. Dieser kann auch hilfreiche Tipps geben, ob und welche moderaten sportlichen Aktivitäten möglich sind – sofern sich der Patient nicht zu schwach fühlt – um die Gesundheit und das allgemeine Wohlbefinden zu unterstützen.
Da bei Myasthenia gravis verschiedene Symptome in unterschiedlicher Ausprägung und wechselndem Ausmaß auftreten können, empfiehlt es sich, die Beschwerden in einem Symptomtagebuch zu dokumentieren. So lassen sich Veränderungen im Krankheitsverlauf schnell erkennen. Das erleichtert dem Arzt die individuelle Anpassung der therapeutischen Maßnahmen.

generalisiert	im gesamten Körper ausgebreitet
Myasthenia	Muskelschwäche
gravis	schwer
neurologisch	Die Neurologie bzw. das Nervensystem betreffend
Acetylcholin	Molekül, das von Nervenzellen als Botenstoff freigesetzt wird und die Muskelzellen zur Kontraktion bringt
Immunsystem	System im menschlichen Körper, das für Erkennung und Bekämpfung von Krankheitserregern verantwortlich ist
Antikörper	Spezielle Proteine, die durch das Immunsystem produziert werden und die potentielle Bedrohungen im menschlichen Körper (z. B. Bakterien) erkennen und angreifen, um eine Schädigung zu verhindern. Durch die Markierung mit Antikörpern kann das Komplementsystem Krankheitserreger besser erkennen und bekämpfen.
Autoantikörper	Antikörper, die durch das Immunsystem produziert werden und fälschlicherweise körpereigenes Gewebe angreifen
Komplementsystem	Teil des Immunsystems, das Antikörpern und anderen Immunzellen dabei hilft, potenzielle Bedrohungen im menschlichen Körper zu bekämpfen und dadurch Schäden zu verhindern
Skelettmuskulatur	Diejenigen Muskeln, die am Skelett fixiert sind, um für die Bewegung des Körpers zu sorgen
Epidemiologie	Untersucht die Verteilung von Krankheiten in der Bevölkerung und die damit zusammenhängenden Variablen
Prävalenz	Häufigkeit der Erkrankungen in einer Bevölkerung zu einem bestimmten Zeitpunkt
neuromuskuläre Endplatte	Der Ort, an dem sich Nerven und Muskeln treffen und der die entscheidende Rolle für die Nerv-Muskel-Kommunikation sowie Muskelfunktion spielt
Exazerbation	Die deutliche Verschlimmerung der Symptome einer bereits bestehenden (chronischen) Erkrankung
Myasthene Krise	Ein neurologischer Notfall, gekennzeichnet durch akute Atemnot und muskuläre Schwäche
Thymus	Ein lymphatisches Organ, das für die Ausreifung der T-Lymphozyten verantwortlich ist
Immunsuppressiva	Ein Arzneistoff zur Unterdrückung des Immunsystems
Kortikosteroide	Steroidhormone, die in der Nebennierenrinde synthetisiert werden
Plasmapherese	Entfernung der schädigenden Autoantikörper aus dem Blut

1. Howard, James F. 2018. „Myasthenia Gravis: The Role of Complement at the Neuromuscular Junction: Role of Complement in Myasthenia Gravis“. Annals of the New York Academy of Sciences 1412(1):113–28. doi: 10.1111/nyas.13522.

2. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 2020. Myasthenia Gravis Fact Sheet.
http://www.ninds.nih.gov/disorders/myasthenia_gravis/detail_myasthenia_gravis.htm.

3. Sanders, Donald B., Gil I. Wolfe, Michael Benatar, Amelia Evoli, Nils E. Gilhus, Isabel Illa, Nancy Kuntz, Janice M. Massey, Arthur Melms, Hiroyuki Murai, Michael Nicolle, Jacqueline Palace, David P. Richman, Jan Verschuuren, und Pushpa Narayanaswami. 2016. „International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis: Executive Summary“. Neurology 87(4):419–25. doi: 10.1212/WNL.0000000000002790.

4. Sathasivam, Sivakumar. 2014. „Diagnosis and Management of Myasthenia Gravis: Review“. Progress in Neurology and Psychiatry 18(1):6–14. doi: 10.1002/pnp.315.

5. Suh J et al. Yale Journal of Biology and Medicine. 2013; 86: 255–260,