gmg
Was ist generalisierte Myasthenia gravis?
Die generalisierte Myasthenia gravis (gMG) ist eine seltene, chronische, neurologische Autoimmunerkrankung, die durch Antikörper gegen körpereigene Strukturen verursacht wird. Diese Erkrankung führt zu einer Schädigung von Geweben und Einschränkungen bei der Reizübertragung vom Nerv auf den Muskel, die sich als Muskelschwäche manifestiert. Die häufigste Ursache sind Antikörper, die sich gegen Acetylcholinrezeptoren richten. Diese können die Reizübertragung vom Nerv auf den Muskel auf unterschiedliche Arten stören:
- durch Blockade der Bindungsstelle für das Acetylcholin
- durch Vernetzung von zwei Rezeptoren, was zum Abbau von diesen führt
- durch die Aktivierung des Komplementsystems.
Die gMG zählt daher sowohl zu den Autoimmun- als auch zu den Komplementerkrankungen und ist heutzutage gut behandelbar. Neben der verbesserten Diagnostik ist dies auch auf den Einsatz von unterschiedlich wirkenden Medikamenten zurückzuführen. Allerdings gibt es eine kleine Gruppe von Patienten (10-15 %), die auf die Therapien nicht oder nicht ausreichend gut ansprechen oder die aufgrund von starken Nebenwirkungen mit bestimmten Präparaten nicht behandelt werden können. Diese Patienten zeigen trotz Therapie weiterhin zum Teil schwerwiegende Symptome. Das bezeichnet man als refraktäre Myasthenia gravis. Die Erkrankung ist nicht ansteckend und nach heutigem Kenntnisstand nicht vererbbar.
Generalisiert: im gesamten Körper ausgebreitet
Myasthenia: Muskelschwäche
Gravis: schwer
Häufigkeit der Erkrankung
Die Prävalenz der gMG wird auf circa 100-200 Fälle pro 1 Millionen Einwohner geschätzt. Die Komplementerkrankung zählt damit zu den seltenen Erkrankungen („rare diseases“).
Erkrankungsalter
Die gMG kann in jedem Lebensalter auftreten. Frauen erkranken meist früher (ab dem 20. Lebensjahr) an gMG, bei Männern tritt die Erkrankung häufig erst ab dem 60. Lebensjahr auf. Eine Untersuchung wies ein medianes Auftretensalter von 55 Jahren (38–69 Jahre) für die Gesamtpopulation aus
Die therapierefaktäre MG* tritt hingegen häufiger in jüngerem Lebensalter auf (medianes Auftretensalter 36 Jahre, 28–51 Jahre).
Geschlecht
Bei der gMG sind Frauen 3-mal häufiger betroffen als Männer.
