Frau mit Ptosis - Symptome der Myasthenie

Symptome der MG

Krankheitslast und Therapielast

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Krankheitslast 

Die Myasthenia gravis (MG) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die zu einer belastungsabhängigen und fluktuierenden Schwäche der quergestreiften Muskulatur führt. Obwohl der Krankheitsverlauf individuell variiert, ist er häufig progressiv. In etwa 80-90 % der Fälle geht eine initial okulär begrenzte MG innerhalb der ersten zwei bis drei Jahre in eine generalisierte Verlaufsform über. Dabei kann es zu einer fortschreitenden Beteilung der Kopf-, Hals-, Rumpf-, Extremitäten- und Atemmuskulatur kommen.ref_Melzer_2016

Klinisch manifestiert sich die generalisierte MG (gMG) typischerweise in variabler Schwäche der okulären, bulbären, limbischen und respiratorischen Muskulatur. 

Zu den häufigsten Symptomen zählen:ref_Melzer_2016ref_Lehnerer_2022ref_Juel_2007

  • Ptosis (66 %) und Diplopie (46 %), meist asymmetrisch, als Ausdruck der Schwäche der extraokulären Muskulatur
  • Dysarthrie
  • Kauschwäche (37 %)
  • Dyspnoe, die bei etwa 60 % der Patient:innen sowohl unter Belastung als auch in Ruhe auftreten kann
  • Proximale Extremitätenschwäche, die sich u. a. in Schwierigkeiten beim Aufstehen (44 %) oder Heben der Arme äußert
  • Ausgeprägtes Erschöpfungsempfinden mit einer Fatigue in 59 % der Fälle

2 von 3 Patient:innen leiden trotz Basistherapie weiterhin unter Symptomen, die die Lebensqualität stark beeinflussen.ref_Lehnerer_2022 Tätigkeiten wie soziale Interaktionen, eine selbständige Lebensführung und eine berufliche Arbeit werden zunehmend erschwert. Dies spiegelt sich auch in der hohen Rate an Arbeitsunfähigkeit wider: 45,8 % der Betroffenen sind im Verlauf zumindest zeitweise nicht erwerbsfähig.ref_Lehnerer_2022

Neben den körperlichen Einschränkungen treten häufig auch psychische Begleitsymptome wie Angst und depressive Verstimmungen auf, die die Krankheitslast zusätzlich verstärken. Eine ganzheitliche, interdisziplinäre Versorgung, die sowohl somatische als auch psychosoziale Aspekte berücksichtigt, ist daher entscheidend für eine nachhaltige Verbesserung der Lebensqualität.ref_Lehnerer_2022

Eine besondere Herausforderung stellt die myasthene Krise dar. Dabei handelt es sich um einen lebensbedrohlichen Zustand, der durch eine akute Verschlechterung der neuromuskulären Übertragung gekennzeichnet ist. Betroffen sind insbesondere die Atem- und Pharynxmuskulatur, was zu schwerer Dyspnoe und Schluckstörungen führt. Myasthene Krisen treten bei etwa 15-20 % der Patient:innen auf, häufig als Erstmanifestation oder im ersten Jahr der Erkrankung. Sie werden oft durch Infektionen oder Medikamenteneinnahmefehler getriggert.ref_Wiendl_2024 Angesichts einer Letalitätsrate von 2-3 % ist eine frühzeitige intensivmedizinische Intervention essenziell.ref_Schroeter_2018

Therapielast

Die Langzeitbehandlung der gMG mit Kortikosteroiden, die häufig zur Immunsuppression eingesetzt werden, ist mit einer hohen therapieassoziierten Belastung verbunden. Insbesondere die Nebenwirkungen stellen eine erhebliche Herausforderung für Patient:innen und behandelnde Ärzt:innen dar.ref_Johnson_2021ref_Yan_2025

In einer aktuellen Kohortenstudie berichteten 97,5 % der Patient:innen unter Steroidtherapie über mindestens eine Nebenwirkung; 72,5 % gaben sogar mehr als vier verschiedene unerwünschte Wirkungen an. Dabei zeigten sich klare Zusammenhänge zwischen der kumulativen Dosis, der Behandlungsdauer und der Häufigkeit der Nebenwirkungen – bereits eine durchschnittliche Tagesdosis von mehr als 5 mg Steroiden ist mit einem signifikant erhöhten Nebenwirkungsrisiko assoziiert.ref_Yan_2025

Die Nebenwirkungen können schwerwiegende medizinische Konsequenzen haben, darunter ein erhöhtes Risiko für Diabetes mellitus, Frakturen, kardiovaskuläre Ereignisse und Infektionen. Die Lebensqualität der Patient:innen wird durch diese „Kortikosteroidlast“ signifikant beeinträchtigt. Nahezu 90 % der Patient:innen der Kohortenstudie gaben an, dass die Steroide ihr tägliches Leben beeinträchtigten. Die Nebenwirkungen sind dosisabhängig und treten unter höher dosierten und langdauernden Therapien häufiger und ausgeprägter auf.ref_Yan_2025

Diese Daten unterstreichen die Notwendigkeit, die Kortikosteroidlast bei gMG-Patient:innen so gering wie möglich zu halten und frühzeitig steroid-sparende Therapieansätze in Erwägung zu ziehen. Eine sorgfältige Nutzen-Risiko-Abwägung sowie regelmäßige Überwachung und proaktive Maßnahmen zur Prävention steroidinduzierter Komplikationen sind essenziell.ref_Johnson_2021ref_Yan_2025

 

Eine Reduktion der Kortikosteroidlast kann Nebenwirkungen, wie die folgenden, verhindern:ref_Johnson_2021ref_Yan_2025

  • Diabetes mellitus
  • Leber-/Nieren-
    intoxzität
  • Arterielle
    Hypertonie
  • Neuropsychiatrische Störung
  • Leukopenie
  • Osteoporose

Referenzen

  1. Melzer N, Ruck T, Fuhr P et al. Clinical features, pathogenesis, and treatment of myasthenia gravis: a supplement to the Guidelines of the German Neurological Society. J Neurol. 2016 Aug;263(8):1473-94. doi: 10.1007/s00415-016-8045-z. Epub 2016 Feb 17. PMID: 26886206; PMCID: PMC4971048.
  1. Lehnerer S, Jacobi J, Schilling Ret al. Burden of disease in myasthenia gravis: taking the patient’s perspective. J Neurol. 2022 Jun;269(6):3050–63.
  1. Juel VC, Massey JM. Orphanet J Rare Dis 2007;2:44.
  1. Wiendl H., Meisel A., Marx A. et al., Diagnostik und Therapie myasthener Syndrome, S2k-Leitlinie, 2024, in: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Online: www.dgn.org/leitlinien (Letzter Zugang Juli 2025)
  1. Schroeter, M., Thayssen, G., & Kaiser, J. (2018). Myasthenie – Exazerbation und Krise. Aktuelle Neurologie, 45(04), 271–277. https://doi.org/10.1055/s-0043-118475
  1. Johnson S, Katyal N, Narula N, Govindarajan R. Adverse Side Effects Associated with Corticosteroid Therapy: A Study in 39 Patients with Generalized Myasthenia Gravis. Medical Science Monitor. 18. Oktober 2021;27. Verfügbar unter: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8562011/
  1. Yan J, Choi K, Fu P, Yang M, Lin J, Gui M, u. a. The real-world impact of corticosteroid-associated adverse events in myasthenia gravis: A patient-reported survey analysis. Cellular Immunology. 29. April 2025;411–412:104956. Verfügbar unter: https://doi.org/10.1016/j.cellimm.2025.104956

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