Krankheitslast
Die Myasthenia gravis (MG) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die zu einer belastungsabhängigen und fluktuierenden Schwäche der quergestreiften Muskulatur führt. Obwohl der Krankheitsverlauf individuell variiert, ist er häufig progressiv. In etwa 80-90 % der Fälle geht eine initial okulär begrenzte MG innerhalb der ersten zwei bis drei Jahre in eine generalisierte Verlaufsform über. Dabei kann es zu einer fortschreitenden Beteilung der Kopf-, Hals-, Rumpf-, Extremitäten- und Atemmuskulatur kommen.ref_Melzer_2016
Klinisch manifestiert sich die generalisierte MG (gMG) typischerweise in variabler Schwäche der okulären, bulbären, limbischen und respiratorischen Muskulatur.
Zu den häufigsten Symptomen zählen:ref_Melzer_2016ref_Lehnerer_2022ref_Juel_2007
- Ptosis (66 %) und Diplopie (46 %), meist asymmetrisch, als Ausdruck der Schwäche der extraokulären Muskulatur
- Dysarthrie
- Kauschwäche (37 %)
- Dyspnoe, die bei etwa 60 % der Patient:innen sowohl unter Belastung als auch in Ruhe auftreten kann
- Proximale Extremitätenschwäche, die sich u. a. in Schwierigkeiten beim Aufstehen (44 %) oder Heben der Arme äußert
- Ausgeprägtes Erschöpfungsempfinden mit einer Fatigue in 59 % der Fälle
2 von 3 Patient:innen leiden trotz Basistherapie weiterhin unter Symptomen, die die Lebensqualität stark beeinflussen.ref_Lehnerer_2022 Tätigkeiten wie soziale Interaktionen, eine selbständige Lebensführung und eine berufliche Arbeit werden zunehmend erschwert. Dies spiegelt sich auch in der hohen Rate an Arbeitsunfähigkeit wider: 45,8 % der Betroffenen sind im Verlauf zumindest zeitweise nicht erwerbsfähig.ref_Lehnerer_2022
Neben den körperlichen Einschränkungen treten häufig auch psychische Begleitsymptome wie Angst und depressive Verstimmungen auf, die die Krankheitslast zusätzlich verstärken. Eine ganzheitliche, interdisziplinäre Versorgung, die sowohl somatische als auch psychosoziale Aspekte berücksichtigt, ist daher entscheidend für eine nachhaltige Verbesserung der Lebensqualität.ref_Lehnerer_2022
Eine besondere Herausforderung stellt die myasthene Krise dar. Dabei handelt es sich um einen lebensbedrohlichen Zustand, der durch eine akute Verschlechterung der neuromuskulären Übertragung gekennzeichnet ist. Betroffen sind insbesondere die Atem- und Pharynxmuskulatur, was zu schwerer Dyspnoe und Schluckstörungen führt. Myasthene Krisen treten bei etwa 15-20 % der Patient:innen auf, häufig als Erstmanifestation oder im ersten Jahr der Erkrankung. Sie werden oft durch Infektionen oder Medikamenteneinnahmefehler getriggert.ref_Wiendl_2024 Angesichts einer Letalitätsrate von 2-3 % ist eine frühzeitige intensivmedizinische Intervention essenziell.ref_Schroeter_2018