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Fachwissen Myasthenie

Das Therapiespektrum der generalisierten Myasthenia gravis (MG) ist vielfältig. Ziel ist die bestmögliche Krankheitskontrolle unter bestmöglicher Erhaltung oder Widerherstellung der Lebensqualität der Patient:innen.ref_Wiendl_2024ref_Melzer_2016ref_Urban_2018

In der Regel kann der myasthene Krankheitsverlauf bei den meisten Myasthenie-Patient:innen gut stabilisiert werden, indem

  • Therapieentscheidungen stets in enger Abstimmung mit den Patient:innen erfolgen und individuelle Behandlungen angestrebt werden
  • ein regelmäßiges Monitoring der Symptomatik und des Therapieeffekts stattfindet
  • auf die Entwicklung potenzieller Nebenwirkungen der verschiedenen Therapiestrategien geachtet wirdref_Urban_2018

Die notwendige lebenslange Betreuung und Anpassung der Therapie ist jedoch herausfordernd, da sie die Compliance und das Management erschwert.ref_Lehenerer_2022

Myasthene Therapiestrategien im Überblick

Die wichtigste symptomatische Therapiemaßnahme für AChR-positive MG stellen Acetylcholinesterase (AChE)-Inhibitoren dar. Eine symptomatische Therapie erweist sich jedoch oftmals als nicht ausreichend, sodass zusätzlich verschiedene immunsuppressive Therapien eingesetzt werden.ref_Wiendl_2024

Die DGN empfiehlt in der aktuellen S2k-Leitlinie das folgende Stufentherapieschema zur Behandlung der MG:

Schema zur verlaufsmodifizierten Therapie der MGref_Wiendl_2024

Therapie myasthener Exazerbationen oder Krisen

Myasthene Exazerbationen oder Krisen werden symptomatisch mit AChE-Inhibitoren behandelt und mit einer Methylprednisolon-Pulstherapie sowie extrakorporalen Verfahren wie Plasmapherese, Immunadsorption oder intravenöser Immunglobulingabe (IVIg-Gabe) ergänzt. Zudem wird die langfristige immunmodulatorische Behandlung in Abhängigkeit des klinischen Verlaufs angepasst.ref_Wiendl_2024

Thymektomie bei wesentlicher pathophysiologischer Bedeutung des Thymus:

Bei der Entscheidung zur Thymektomie spielt der Autoantikörper-Status eine wichtige Rolle: Wird bei jüngeren Patient:innen (< 66 Jahren) eine AChR-Antikörper-positive MG festgestellt, sollte frühzeitig nach Diagnosestellung eine Thymektomie durchgeführt werden. Dieser Eingriff ist ebenfalls bei Thymomen stets indiziert.ref_Wiendl_2024ref_Melzer_2016

Die Thymektomie zielt auf die vollständige Entfernung des Thymusgewebes ab, unter Berücksichtigung von potenziell vorhandenem, ektopen Thymusgewebe.ref_Wiendl_2024

Eine prospektive randomisierte Studie bestärkt den klinischen Nutzen einer Thymektomie auch bei Patient:innen mit MG ohne thymomatöse Veränderungen: Die Patient:innen benötigten über einen Zeitraum von drei Jahren bei stabilem klinischen Verlauf im Durchschnitt (1) geringere Prednisolon-Dosen, (2) seltener eine zusätzliche Immunsuppression mit Azathioprin und (3) waren sie seltener in stationärer Behandlung aufgrund von Exazerbationen.ref_Schneider-Gold_2019ref_Wolfe_2016

Thymektomie bei MG: Der operative Eingriffref_Wolfe_2016

Die Operation sollte nur bei stabilem myasthenen Krankheitsverlauf durchgeführt werden.

Zu den möglichen operativen Verfahren zählen die folgenden, wobei die optimale Operationstechnik noch Gegenstand laufender Diskussionen ist:

  • Offene Thymektomie
  • Endoskopisch-assistierte Thymektomie
  • Roboter-assistierte Thymektomie

Die transsternale Thymektomie erfordert eine mediane Sternotomie und ist mit einer Resektion von 85-95 % des Thymusgewebes verbunden.

Weniger invasive Thymektomieverfahren zeigen eine ähnliche Wirksamkeit bei einer kürzeren postoperativen Rekonvaleszenz und einem besseren kosmetischen Ergebnis. Allerdings ist die Durchführung technisch herausfordernder und es besteht das Risiko, dass ektopes, perirhythmisches oder perikardiales Thymusgewebe in situ verbleiben kann.

Impfungen unter MG-Therapieref_Wiendl_2024

Aufgrund des erhöhten Risikos für Infektionen bei MG-Patient:innen, die verlaufsmodifizierende oder immunsuppressive Therapien erhalten, sollten folgende Impfungen durchgeführt oder vermieden werden:

Impfstoff Anmerkung
Inaktivierte Impfstoffe
  • Sollten routinemäßig verabreicht werden, einschließlich Influenza, Pneumokokken, Tetanus, Herpes zoster und Meningokokken
  • Können sicher während der immunsuppressiven Therapie gegeben werden
Lebendimpfstoffe
  • Sollten vermieden werden, wenn der Patient hochdosierte Immunsuppressiva erhält, da ein Risiko einer Impfstoff‑assoziierten Infektion besteht
  • Falls notwendig, Lebendimpfstoffe mindestens 4 Wochen vor Beginn der immunsuppressiven Therapie verabreichen
COVID-19-Impfung
  • Empfohlen für alle Patienten mit MG
  • Patienten sollten die Impfung möglichst vor Beginn einer immunsuppressiven Therapie erhalten; andernfalls in Rücksprache mit dem behandelnden Arzt

 

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Referenzen

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