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Ist es Multiple Sklerose oder NMOSD?

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Was ist NMOSD?

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) umfassen eine Gruppe von seltenen Autoimmunerkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS). Charakteristisch für diese Krankheiten sind plötzlich auftretende, schubförmige Entzündungen des Sehnervs (Optikusneuritis) oder des Rückenmarks (Myelitis). Diese beiden Entzündungslokalisationen können zu vielfältigen, klinischen Symptomen führen.1,2

diagnose

Differenzialdiagnose Multiple Sklerose

Der Weg bis zur gesicherten NMOSD-Diagnose ist oftmals mit Herausforderungen verbunden – sowohl für die Patient:innen als auch für das Ärzt:innenteam. Vor allem die Multiple Sklerose (MS) ist eine der wichtigsten Differenzialdiagnosen der Neuromyelitis-opticaSpektrum-Erkrankungen.1,2 Denn die beiden chronisch-entzündlichen Autoimmunerkrankungen des ZNS zeigen teilweise eine überlappende Symptomatik. Darüber hinaus tritt MS häufiger auf, sodass man zunächst nicht an die seltenen Erkrankungsbilder der NMOSD denkt. So hatten bis zu 40 % der Patient:innen mit NMOSD initial eine MS-Fehldiagnose.3,4 Doch viele MS-Therapeutika zeigen bei NMOSD keine Wirkung oder können den Krankheitsverlauf sogar verschlechtern.2

Deshalb ist es entscheidend, die beiden Erkrankungen eindeutig abzugrenzen, um eine spezifische, krankheitsmodifizierende Therapie einleiten zu können. Im Rahmen der Diagnostik sollten eine sorgfältige Anamnese, verschiedene (neurologische) Untersuchungen sowie Tests auf Antikörper durchgeführt werden. Dabei sollte besonders auf Anzeichen geachtet werden, die für eine der beiden Erkrankungen spezifisch sind.

Die Tabelle (Tab. 1) fasst die wichtigsten Unterschiede beider Erkrankungen übersichtlich zusammen.


Tab. 1: Wichtige Unterschiede zwischen der Multiplen Sklerose (MS)
und den Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)1,2

  Multiple Sklerose (MS)  Neuromyelitis-optica-Spektrum Erkrankungen (NMOSD) 
EPIDEMIOLOGIE 
Anzahl der Betroffenen in Deutschland  ca. 280.000  ca. 1.500 bis 2.000 
 Medianes Alter bei Erkrankungsbeginn  20. bis 40. Lebensjahr  30. bis 40. Lebensjahr = ca. 10 Jahre später als MS
 Geschlechterverteilung (weiblich : männlich)  2–3:1  9:1
DIAGNOSE
Antikörperspezifität  Bisher kein MS-spezifisches Antigenidentifiziert   Aquaporin-4 (AQP4): ca. 80 % der Betroffenen
 Liquor-Untersuchung
  • Zellzahl bis 50/μl, lymphomonozytär
  • Oligoklonale Banden: meist positiv
  • Zellzahl auch > 50/μl, häufig mit granulozytärem und/oder monozytärem Anteil
  • Oligoklonale Banden: selten
 MRT
  • Gehirn: vor allem periventrikuläre Läsionen
  • Rückenmark: kurzstreckige, lateral oder exzentrisch, gelegene Läsionen
  • Gehirn: Befund oft normal oder unspezifische Läsionen
  • Rückenmark: meist langstreckige (≥ 3 Segmente) zentrale Läsionen, oft mit Ödemen
 KRANKHEITSBILD, SYMPTOME UND VERLAUF
 Primärer Angriffsort   Oligodendrozyten und Myelin   Astrozyten
 Lokalisation der Entzündung   Gesamtes ZNS 
  • Sehnerven (Optikusneuritis)
  • Rückenmark (transverse Myelitis)
  • Gehirnstamm
 Initiale Präsentation und Verlauf 
  • 85 % schubförmig
  • 15 % primär progredient
  • Nicht monophasisch
  • Regelmäßig sekundär progredienter Verlauf
  • Beginn immer mit Schub
  • 80 % – 90 % schubförmig
  • 10 % – 20 % monophasisch
  • Akkumulation der Behinderung ist schubabhängig

Wann sollte an NMOSD gedacht werden?1

 

An NMOSD sollte insbesondere bei folgenden Symptomen und Befunden gedacht
werden:

  • Langstreckige transverse Myelitis über drei oder mehr Wirbelkörpersegmente
    (LETM: longitudinally extensive transverse myelitis)
  • Einseitige (oder beidseitige) schwere Optikusneuritis mit erheblichem bis vollständigem Visusverlus
  • Zwischenhirnsyndrome mit Störungen des Bewusstseins; Hirnstammsymptome, insbesondere bei unstillbarem Erbrechen und/oder Schluckauf
  • Schlechtes Ansprechen/inkomplette Remission eines Schubes auf Glukokortikoid-Pulstherapie
  • Neuropathische Schmerzen sind häufig und typisch.1

 

 

Welche Diagnostik sollte beim Verdacht auf NMOSD veranlasst werden?1

 

Die differenzialdiagnostische Abklärung einer NMOSD soll neben der kranialen und spinalen MRT-Bildgebung eine Liquorpunktion und serologische Antikörperdiagnostik beinhalten. 



Wichtig bei Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD):

  • Testung auf Aquaporin 4 (AQP4)-Autoantikörper!1,2
  • Eine frühzeitige Diagnose der NMOSD ist essenziell, denn ein rechtzeitiger Behandlungsbeginn mit einer zielgerichteten Therapie ist entscheidend für die Prognose!1,2
  • Neben der MS sollten im Rahmen der Differenzialdiagnostik auch diese Erkrankungen ausgeschlossen werden:1,2
    • Neuroborreliose (Borrelien-Serologie)
    • Rheumatische Erkrankungen (ANA-Screening, bei klinischen Hinweisen auf eine rheumatologische Erkrankung zusätzlich ACPA, z. B. anti-CCP)
    • Orthopädische Erkrankungen


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Referenzen:

  1. Hemmer B. et al., Diagnose und Therapie der Multiplen Sklerose, Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen und MOG-IgG-assoziierten Erkrankungen, S2k-Leitlinie,2023, in: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Online: www.dgn.org/leitlinien (abgerufen am 12.11.2023).
  2. Kompetenznetz Multiple Sklerose e. V. (Hrsg.): Virtuelles Qualitätshandbuch MS/NMOSD, 2022. https://ms-qualitaetshandbuch.de/ (abgerufen am 12.11.2023).
  3. Jarius S et al., J Neuroinflammation. 2012;9:14.
  4. Mealy MA et al., Arch Neurology. 2012;69(9):1176–1180.

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