Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) umfassen eine Gruppe von seltenen Autoimmunerkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS). Charakteristisch für diese Krankheiten sind plötzlich auftretende, schubförmige Entzündungen des Sehnervs (Optikusneuritis) oder des Rückenmarks (Myelitis). Diese beiden Entzündungslokalisationen können zu vielfältigen, klinischen Symptomen führen.1,2
diagnose
Der Weg bis zur gesicherten NMOSD-Diagnose ist oftmals mit Herausforderungen verbunden – sowohl für die Patient:innen als auch für das Ärzt:innenteam. Vor allem die Multiple Sklerose (MS) ist eine der wichtigsten Differenzialdiagnosen der Neuromyelitis-opticaSpektrum-Erkrankungen.1,2 Denn die beiden chronisch-entzündlichen Autoimmunerkrankungen des ZNS zeigen teilweise eine überlappende Symptomatik. Darüber hinaus tritt MS häufiger auf, sodass man zunächst nicht an die seltenen Erkrankungsbilder der NMOSD denkt. So hatten bis zu 40 % der Patient:innen mit NMOSD initial eine MS-Fehldiagnose.3,4 Doch viele MS-Therapeutika zeigen bei NMOSD keine Wirkung oder können den Krankheitsverlauf sogar verschlechtern.2
Deshalb ist es entscheidend, die beiden Erkrankungen eindeutig abzugrenzen, um eine spezifische, krankheitsmodifizierende Therapie einleiten zu können. Im Rahmen der Diagnostik sollten eine sorgfältige Anamnese, verschiedene (neurologische) Untersuchungen sowie Tests auf Antikörper durchgeführt werden. Dabei sollte besonders auf Anzeichen geachtet werden, die für eine der beiden Erkrankungen spezifisch sind.
Die Tabelle (Tab. 1) fasst die wichtigsten Unterschiede beider Erkrankungen übersichtlich zusammen.
| Multiple Sklerose (MS) | Neuromyelitis-optica-Spektrum Erkrankungen (NMOSD) | |
| EPIDEMIOLOGIE | ||
| Anzahl der Betroffenen in Deutschland | ca. 280.000 | ca. 1.500 bis 2.000 |
| Medianes Alter bei Erkrankungsbeginn | 20. bis 40. Lebensjahr | 30. bis 40. Lebensjahr = ca. 10 Jahre später als MS |
| Geschlechterverteilung (weiblich : männlich) | 2–3:1 | 9:1 |
| DIAGNOSE | ||
| Antikörperspezifität | Bisher kein MS-spezifisches Antigenidentifiziert | Aquaporin-4 (AQP4): ca. 80 % der Betroffenen |
| Liquor-Untersuchung |
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| MRT |
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| KRANKHEITSBILD, SYMPTOME UND VERLAUF | ||
| Primärer Angriffsort | Oligodendrozyten und Myelin | Astrozyten |
| Lokalisation der Entzündung | Gesamtes ZNS |
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| Initiale Präsentation und Verlauf |
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Wann sollte an NMOSD gedacht werden?1
An NMOSD sollte insbesondere bei folgenden Symptomen und Befunden gedacht
werden:
Welche Diagnostik sollte beim Verdacht auf NMOSD veranlasst werden?1
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Referenzen:
