Differenzialdiagnose bei Schwangerschaft:

aHUS oder HELLP?

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Thrombozytopenien und Nierenfunktionseinschränkungen können besonders in der Schwangerschaft und postpartal einen Notfall darstellen. Dabei sind verschiedene Ursachen möglich. Zu den häufigsten Ursachen gehören:

  • HELLP-Syndrom (Hämolyse, Erhöhung der Leberenzyme, Thrombozytopenie) 
  • Präeklampsie, Eklampsie  
  • aHUS (v. a. postpartal manifest) 
  • TTP 
  • Infektionserkrankungen (z. B. Covid)  

TMA-Patientinnen benötigen während der Schwangerschaft oder postpartal daher eine schnelle Differenzialdiagnose und eine frühzeitige, spezifische Therapie.ref_Laurence_J_2016ref_Walle_JV_2017

Differenzialdiagnostik-Algorithmus: aHUS und HELLPref_Burwick_RM_2021

Modifiziert nach Burwick RM et al., 2021ref_Burwick_RM_2021.

Auftreten der TMA-Formen im Schwangerschaftsverlauf 

Die verschiedenen Formen der TMA können zu unterschiedlichen Zeitpunkten in der Schwangerschaft auftreten. Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) tritt im zweiten bis dritten Trimenon auf. Auch die Präeklampsie und das HELLP-Syndrom manifestieren sich häufig im dritten Trimenon. Beim schwangerschaftsassoziierten aHUS hingegen liegt der Manifestationsgipfel postpartal.ref_Scully_M_2021ref_Abou-Dakn_M_2022

Obwohl eine Schwangerschaft die Komplementaktivität erhöht, werden die meisten aHUS-Patientinnen (76 %) aufgrund der komplementregulierenden Aktivität der Plazenta erst postpartal symptomatisch. Bei etwa 24 % der Patientinnen tritt die Erkrankung jedoch auch während der Schwangerschaft auf.ref_Bruel_A_2017

 

TMA und andere Schwangerschafts-assoziierte Erkrankungen treten zu unterschiedlichen Zeitpunkten aufref_Abou-Dakn_M_2022ref_Bruel_A_2017ref_Fakhouri_F_2019ref_Fakhouri_2016ref_Schlembach_D_2025

Für weiterführende Informationen, auch zum Thema Differentialdiagnose von hypertensiven Erkrankungen in der Schwangerschaft, ist die entsprechende Leitlinie eine gute Informationsquelle.

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TMA Wissen zur Hand

Weitere Informationen zum Thema Schwangerschaft und Differentialdiagnostik finden Sie in unserem Trigger Folder - aHUS & HELLP hier zum Download. TMA Wissen zur Hand
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Webinar Komplement Meets Klinik

In der Folge „Thrombotische Mikroangiopathie in der Schwangerschaft und postpartal: von der Differentialdiagnose bis zur gezielten Therapie.“ unserer Webinarreihe finden Sie weitere interessante Informationen.  https://alexion.de/fachkreise/komplementmeetsklinik?video=54a495e7-ead4-4a7a-9167-56e31bdd4e43
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Differentialdiagnose – Präeklampsie/HELLP oder aHUS

Weitere Informationen zur Differenzierung des aHUS und welche Trigger die Manifestation eines aHUS fördern, finden Sie hier.  Schritt1_aHUS_Diagnostik_Verdacht_TMA

Referenzen

  1. Laurence J et al., Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS): essential aspects of an accurate diagnosis. Clin Adv Hematol Oncol 2016; 14 Suppl 11:2-15. PMID: 27930620
  1. Walle JV et al., Improved renal recovery in patients with atypical hemolytic uremic syndrome following rapid initiation of eculizumab treatment. J Nephrol. 2017; 30(1):127-134. doi: 10.1007/s40620-016-0288-3
  1. Burwick RM et al., Differentiating hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count syndrome and atypical hemolytic uremic syndrome in the postpartum period. Hypertension. 2012; 78(3):760-768. doi: 10.1161/HYPERTENSIONAHA.121.17311
  1. Scully M., How to evaluate and treat the spectrum of TMA syndromes in pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2021; 2021(1):545-551. doi: 10.1182/hematology.2021000290
  1. Abou-Dakn M., Mikroangiopathien in der Schwangerschaft. Gynäkologie. 2022; 55:559-566. doi: 10.1007/s00129-022-04972-z
  1. Bruel A et al., Hemolytic uremic syndrome in pregnancy and postpartum. Clin J Am Soc Nephrol. 2017; 12(8):1237-1247. doi: 10.2215/CJN.00280117 
  1. Fakhouri F et al., Pregnancy-associated hemolytic uremic syndrome revisited in the era of complement gene mutations. J Am Soc Nephrol. 2010; 21(5)859-867. doi: 10.1681/ASN.2009070706
  1. Fakhouri et al., Obstetric nephrology: AKI and thrombotic microangiopathies in pregnancy. Clin J AM Soc Nephrol. 2012; 7(12):2100-2106. doi: 10.2215/CJN.13121211

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