Liegt ein aHUS vor?

Eine TMA in Kombination mit einer malignen Hypertonie (MHT) oder einem hypertensiven Notfall stellt die Diagnostik vor besondere Herausforderungen.^{ref_Fakhouri_F_2021} Die Schwierigkeit besteht darin, herauszufinden, ob die TMA als Komplikation der MHT oder als Folge eines aHUS auftritt.^{ref_Timmermans_SAMEG_2020} Ohne die richtige Diagnose haben Patient:innen mit aHUS und MHT schwerwiegende Symptome und einen ungünstigen Verlauf.^{ref_Asif_A_2017} Sie benötigen daher eine schnelle Differentialdiagnose und eine frühzeitige spezifische Therapie.^{ref_Laurence_J_2016ref_Walle_JV_2017} Zudem ist zu beachten, dass bei Patient:innen mit MHT Thrombozytopenie und Hämolyse diskret sein können, was die Diagnose zusätzlich erschweren kann.^{ref_Asif_A_2017}

a Erhöhtes Kreatinin, verringerte eGFR, erhöhter Blutdruck, auffällige Urinanalyse.
b Myokardinfarkt, Hypertonie, Gefäßstenose, peripheres Gangrän.
c Verwirrtheit, Krampfanfälle, Schlaganfall, andere zerebrale Veränderungen.
d Diarrhö, Übelkeit/Erbrechen, abdominale Schmerzen, Gastroenteritis/Pankreatitis, Dyspnoe, Lungenblutung, -ödem, verschwommene Sicht, retinaler Gefäßverschluss, Augenblutung.

* Maligne Hypertonie ist gekennzeichnet durch schwere Hypertonie (meist Grad 3), verbunden mit charakteristischen funduskopischen Veränderungen (streifige Blutungen und/oder Stauungspapille),
Mikroangiopathie und disseminierte intravasale Gerinnung, Enzephalopathie, akute Herzinsuffizienz und akute Verschlechterung der Nierenfunktion. Der Begriff „maligne“ bezieht sich auf die
sehr schlechte Prognose dieses Zustands, falls eine Behandlung ausbleibt.^ref_ESC_2023

Abkürzungen: aHUS = atypisches Hämolytisch-Urämisches Syndrom; eGFR = glomeruläre Filtrationsrate; LDH = Laktatdeydrogenase; STEC-HUS = Shigatoxin-produzierende-Escherichia-coli-assoziiertes hämolytisch-urämisches Syndrom; TMA = thrombotische Mikroangiopathie; TTP = thrombotisch-thrombozytopenische Purpura; ZNS = zentrales Nervensystem