Diagnose mit bildgebenden Verfahren

Suche, blaues Icon

Gerade in der Diagnose von AQP4-negativen NMOSD sind bildgebende Verfahren unverzichtbar. Die Wingerchuk-Kriterien definieren dafür spezielle MRT-Zusatzkriterien (siehe Tabelle 1), um eine Diagnose sichern zu können.

 

MRT-Zusatzkriterien bei AQP4-negativer NMOSD oder unbekanntem AK-Status
Akute Optikusneuritis:  N. opticus im MRT über mind. die Hälfte seiner Länge T2-hyperintens oder kontrastmittelaufnehmend oder mit Beteiligung des Chiasmas oder cMRT unauffällig oder nur unspezifische Läsionen.
Akute Myelitis Über mind. 3 Wirbelkörpersegmente reichende akute Myelitis (LETM) oder über mind. 3 Wirbelkörpersegemente reichende Atrophie mit Z.n. Myelitis.
Area-postrema Syndrom  Läsion dorsale Medulla/Area postrema
Hirnstammsyndrom Perependymale Hirnstammläsion 4. Ventrikel

 

 

Weitere MRT-Kriterien wurden ebenfalls definiert, auf die im Folgenden etwas ausführlicher eingegangen werden soll.

Im Falle eines akuten Schubes in Form einer akuten Transversen Myelitis lassen sich LETM (Längsausgedehnte Transverse Myelitis; Englisch longitudinally extensive transverse myelitis) Läsionen bildmorphologisch erkennen.

 

Diese sind folgendermaßen definiert:

  • Verstärktes Signal in der sagittalen T2-Wichtung (Standard T2-Wichtung, Proteindichte oder STIR-Sequenz) über 3 oder mehr komplette Wirbelsäulensegmente
  • Mehr als 70% der Läsionen finden sich in der grauen Substanz des Rückenmarks
  • Anreicherung von Gadolinium-haltigem Kontrastmittel an den Läsionen in einer T1-Wichtung (die genaue Art der Verteilung oder Anreicherung ist nicht relevant für dieses Anzeichen) 

Zusätzlich können auch noch folgende Zeichen auffindbar sein:

  • Rostrale Ausdehnung der Läsion in den Gehirnstamm
  • Markschwellung/-ausdehnung
  • Verringertes Signal in der T1-Wichtung, korrespondierend mit einem erhöhten Signal in der T2-Wichtung

 

Chronische Anzeichen von NMOSD im MRT sind:

  • Längsausgedehnte Atrophien des Rückenmarks (scharf abgegrenzte Atrophie die sich über ≥ 3 komplette, zusammenhängende Wirbelsegmente erstreckt und kaudal bis zu einem bestimmten Segment der Wirbelsäule reicht), mit oder ohne Veränderung des fokalen oder diffusen Signals in der T2-Wichtung

 

Anzeichen von NMOSD im MRT des optischen Nervs:

  • Uni- oder bilateral erhöhte Gadolinium-Anreicherungen in der T2- oder T1-Wichtung im Sehnerv oder der Chiasma opticum; relativ lange Läsionen (z.B. jene, die sich über mehr als die Hälfte der Strecke zwischen dem Orbita und dem Chiasma opticum erstrecken) und jene, die die posterioren Bereiche des Sehnervs oder des Chiasmas betreffen, sind stark mit der NMOSD assoziiert

 

Auch im MRT des Cerebrums lassen sich NMOSD bildmorphologisch nachweisen: NMOSD-typische Läsionen des Gehirns (erhöhtes Signal in der T2-Wichtung falls nicht anderweitig vermerkt):

  • Kleine oder lokalisierte, oft bilaterale oder zusammenhängende Läsionen der dorsalen Medulla (vor allem der Area postrema), die obere Halswirbelsäule involvierend
  • Periependymale Oberflächen des vierten Ventrikels im Hirnstamm/Cerebellum. Läsionen im Hypothalamus, Thalamus oder der periependymalen Oberflächen des dritten Ventrikels
  • Große, konfluente, uni- oder bilaterale subkortikale oder tiefe Läsionen der weißen Substanz
  • Lange (halb so lang wie das Corpus callosum oder länger), diffuse, heterogene oder ödematöse Läsionen des Corpus callosum
  • Lange uni- oder bilaterale zusammenhängende Läsionen der Pyramidenbahn inklusive der Capsula interna und des zerebralen Pedunkels. Ausgedehnte periependymale Hirnläsionen, mit Gadolinium-Anreicherung

Bildgebung

Mehr infos zum thema diagnose

Laborchemische Untersuchung

Der positive Nachweis von AQP4-Antikörpern gilt als eines der sichersten Diagnosekriterien. Wie der zellbasierte Nachweis funktioniert, erfahren Sie hier. Laborchemische Untersuchung

Differentialdiagnose

Die Diagnose der NMOSD kann herausfordernd sein. Bei welchen Red Flags Sie an eine Alternativdiagnose denken sollten, lesen Sie hier. Differentialdiagnose

Diagnosekriterien

Die Diagnose der NMOSD kann anhand der sogenannten Wingerchuk-Kriterien erfolgen. Welche das sind und wie Sie anhand dieser NMOSD diagnostizieren, lesen Sie hier. Diagnosekriterien

Referenzen

  1. Wingerchuk DM et al. Neurology 2015; 85.2:177-189.
  1. Hemmer B et al. Diagnose und Therapie der Multiplen Sklerose, Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen und MOG-IgG-assoziierten Erkrankungen, S2k-Leitlinie, 2023, in: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. URL: https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/030-050 (zuletzt aufgerufen Dezember 2024).

Sie werden bevorzugt per Telefon kontaktiert?

* Pflichtfelder