Ärztin beim Notieren - Differentialdiagnose NMOSD

Differentialdiagnose

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Red Flags – Wann an eine Alternativdiagnose gedacht werden sollte

Autoantikörper-vermittelte, neuroimmunologische Erkrankungen wie die MS, MOGAD und NMOSD zeigen Überschneidungen und Ähnlichkeiten bei gewissen Symptomen, weshalb eine ausführliche Diagnose und der Ausschluss von Differentialdiagnosen essenziell bei Verdacht auf NMOSD ist.

Eine Liste von Diagnosen (im weiteren Verlauf Red Flags genannt), die untypisch sind für NMOSD und bei denen an eine Alternativdiagnose gedacht werden sollte, wurde im Konsensusreport von Wingerchuk et al. publiziert. Das Vorhandensein von Red Flags ist kein 100%-iges Ausschlusskriterium von NMOSD, die Wahrscheinlichkeit für NMOSD ist jedoch reduziert.

 

Klinische und laborchemische Red Flags

  • Neurologische Verschlechterung, die unabhängig von Schubverläufen ist. In diesem Fall sollte eine MS-Diagnostik initiiert werden.
  • Sehr schneller Beginn der Schubsymptomatik (weniger als vier Stunden bis zum Maximum: DD z. B. spinale Ischämie), anhaltende Verschlechterung der Schubsymptomatik über mehr als vier Wochen (DD z. B. Sarkoidose, Tumoren)
  • Partielle transverse Myelitis, unabhängig von im MRT auffindbarer LETM-Läsionen. In diesem Fall sollte eine MS-Diagnostik initiiert werden.
  • Das Vorliegen von oligoklonalen Banden in der Untersuchung des Liquors. Diese treten in weniger als 20 % der Fälle bei NMO auf und bei > 80% der Fälle bei Patient:innen mit MS).

Komorbiditäten, die mit neurologischen Syndromen assoziiert sind, die einer NMOSD ähnelnref_wingerchuk_2015

  • Diagnostizierte Sarkoidose oder aber auch bei V.a. aufgrund von klinischen, radiologischen oder laborchemischen Nachweisen (z.B. mediastinale Adenopathie, Fieber, Nachtschweiß, erhöhte Level von ACE oder Interleukin-2-Rezeptor im Serum)
  • Diagnostizierte Krebserkrankung oder aber auch bei V.a. aufgrund von klinischen, radiologischen oder laborchemischen Nachweisen (z.B. CRMP5 assoziierte Optikusneuritis und Myelopathie oder anit-MA assoziierte Dienzephalses Syndrom).
  • Diagnostizierte chronische Infektion oder aber auch bei V.a. aufgrund von klinischen, radiologischen oder laborchemischen Nachweisen (z.B. HIV, Syphilis).

 

Red Flags im Neuroimaging des Gehirnsref_wingerchuk_2015

  • Im MRT mit T2-Wichtung zeigen sich MS-typische Aufnahmen
    • Dawson-Finger (periventrikulär liegende, fingerförmige Läsionen).
    • Läsionen angrenzend zum lateralen Ventrikel des Sulcus temporalis inferior.
    • Juxtakortikale Läsionen mit subkortikalen U-Fasern.
    • Kortikale Läsionen.
  • Aufnahmen die auf andere Erkrankungen hindeuten (außer MS)
    • Läsionen mit peristenter Gadiolinium-Anreicherung (> 3 Monate).

 

Red Flag im Neuroimaging der Wirbelsäuleref_wingerchuk_2015

  • Aufnahmen, die eher für MS als NMOSD sprechen
    • Läsionen die über < 3 komplette Wirbelsegemente reichen (in der sagittalen T2-Wichtung).
    • Läsionen die zu > 70 % in der peripheren Mark zu finden sind (in der axialen T2-Wichtung).
    • Diffuse, unklare Signaländerungen in der T2-Wichtung (gelegentlich in langjähriger oder progredienter MS zu finden).

Neben der MS sollten im Rahmen der Differenzialdiagnostik auch folgende Erkrankungen ausgeschlossen werden:

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Referenzen

  1. Wingerchuk DM et al. Neurology 2015; 85.2:177-189.

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