Diagnosekriterien

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) werden mit Hilfe der sogenannten Wingerchuk-Kriterien diagnostiziert, die auch in der Leitlinie zur „Diagnose und Therapie der Multiplen Sklerose, Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen und MOG-IgG-assoziierten Erkrankungen“ festgehalten wurden.
(siehe Abbildung E1 in den Leitlinien)

Wenn es sich um eine AQP4-AK positive NMOSD handelt, sollten die zwei folgenden diagnostischen Kriterien ebenfalls bestätigt werden:

1. Das Vorliegen von mind. 1 von 6 Kernsymptomen (siehe Tabelle 1) und

2. Eine alternative Diagnose sollte ausgeschlossen worden sein.

Wenn es sich um AQP4-AK negative NMOSD handelt, wird die Diagnose etwas komplizierter. Dann sollten die folgenden zwei Kriterien zutreffen, um die NMOSD diagnostizieren zu können:

1. Das Vorliegen von mind. 2 von 6 Kernsymptomen (siehe Tabelle 1) infolge eines Schubes/mehrerer Schübe inklusive alle 3 folgenden Kriterien:

a Eines der vorliegenden Kernsymptome ist entweder eine Optikusneuritis oder langstreckige Myelitis oder Area-postrema Syndrom

b Räumliche Dissemination im MRT (d.h. mind. 2 Lokalisationen der Kernsymptome)

c Erfüllte MRT-Zusatzkriterien (siehe Tabelle 2)

2. Eine alternative Diagnose sollte ausgeschlossen worden sein.

Tabelle 1: Kernsymptome laut Konsensusbericht und Leitlinien.

Kernsymptom

Optikusneuritis

Akute Myelitis

Akutes Area-postrema Syndrom

Akutes Hirnstammsyndrom

Symptomatische Narkolepsie oder akutes dienzephales Syndrom mit NMOSD-typischer dienzephaler MRT-Läsion

Symptomatisches zerebrales Syndrom mit NMOSD-typischer cerebraler MRT-Läsion

 

Tabelle 2: MRT-Zusatzkriterien

MRT-Zusatzkriterien bei AQP4-negativer NMOSD oder unbekanntem AK-Status
Akute Optikusneuritis:	N. opticus im MRT über mind. die Hälfte seiner Länge T2-hyperintens oder kontrastmittelaufnehmend oder mit Beteiligung des Chiasmas oder cMRT unauffällig oder nur unspezifische Läsionen.
Akute Myelitis:	Über mind. 3 Wirbelkörpersegmente reichende akute Myelitis (LETM) oder über mind. 3 Wirbelkörpersegemente reichende Atrophie mit Z.n. Myelitis.
Area-postrema Syndrom:	Läsion dorsale Medulla/Area postrema
Hirnstammsyndrom:	Periependymale Hirnstammläsion 4. Ventrikel

 

 

Zusätzliche Symptome, die ebenfalls bei NMOSD vorliegen können:

• Schlechtes Ansprechen eines Schubes auf Glukokortikoid-Pulstherapie
• Zwischenhirnsyndrome mit Bewusstseinsstörung
• Neuropathische Schmerzen (häufig)

Im Liquor findet sich im Schub häufig zudem eine Pleozytose, die in der Regel milde ausgeprägt ist, nicht selten jedoch auch > 50 Leukozyten/μl betragen kann. Liquorspezifische oligoklonale Banden sind selten oder nur transient.

Weiterführende Informationen finden Sie hier in der offiziellen S2K-Leitlinie zur Diagnose und Therapie der Multiplen Sklerose, Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen und MOG-IgG-assoziierten Erkrankungen.