Abgrenzung Neurosarkoidose

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Die Neurosarkoidose ist eine seltene Komplikation einer Sarkoidose, bei der das Nervengewebe befallen wird. Sie kann jeden Bereich des zentralen und peripheren Nervensystems betreffen.

Patient:innen können unter Problemen leiden, die mit Enzephalitis oder Myelitis in Zusammenhang gebracht werden, oder Schwierigkeiten aufweisen, die durch eine Beteiligung der Hirnnerven bedingt sind. Die Sarkoidose verläuft nach dem initialen Ereignis meist progressiv und flammt beim Ausschleichen der immunsuppressiven Therapie häufig wieder auf.

Es gibt eine Untergruppe von Patient:innen, bei denen die ersten Krankheitserscheinungen akuten Charakter haben: eine einzelne Episode mit Beteiligung eines Hirnnerven oder eine Episode mit Beteiligung der Hirnhaut (Meningitis). Bei anderen Patient:innen weist die Krankheit ein schubweises Entwicklungsmuster auf, das dem immunologischer Erkrankungen wie der Multiplen Sklerose oder NMOSD ähnelt. Außerdem können auch eine chronische Progression mit schweren Beeinträchtigungen und neurologischen Problemen auftreten.

Die Diagnostik einer Sarkoidose und einer NMOSD sowie weiterer immunvermittelter Myelitiden sollte mittels einer spinalen MRT und einer Serum- und Liquoranalyse durchgeführt werden. Dabei können krankheitsspezifische Anzeichen festgestellt werden.ref_oertel_2021

Anzeichen einer Neurosarkoidose im MRT sind:ref_oertel_2021

  • Longitudinale extensive transverse Rückenmarksläsionen mit einer intensiven subpialen und leptomeningealen Kontrastmittelaufnahme.
  • Die Aufnahme bleibt bei einer Neurosarkoidose relativ lange (> 6 Monate) erhalten.
  • Spinale Sarkoidose: sog. Dreizack-Zeichen („trident sign“)

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Referenzen

  1. Oertel FC et al. Nervenarzt 2021;92:293–306.
  1. Pardo C. Journal of the Transverse Myelitis Association. 2011;5:39-47.

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